SCHEDA – Conestat Alfa

CONESTAT ALFA – RUCONEST

Pagina creata il 03/03/2013: ultimo aggiornamento: 21/03/2018

Nome del Medicinale:

Ruconest 2100 U polvere per soluzione iniettabile.

(fonte: EMA 21/03/2018)

riassunto della relazione pubblica europea di valutazione (EPAR) per Ruconest destinata al pubblico (fonte: EMA -21/03/2018)

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INDICAZIONI:

Ruconest è indicato nel trattamento degli attacchi acuti di angioedema in adulti e adolescenti con angioedema ereditario (HAE) secondario a deficienza dell’inibitore dell’esterasi C1.

CONTROINDICAZIONI

Allergia nota o sospetta al coniglio (vedere paragrafo 4.4 dell’RCP)
Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1 dell’RCP

MECCANISMO D’AZIONE

La proteina plasmatica C1INH è il principale regolatore dell’attivazione del sistema di contatto e del sistema del complemento in vivo. I pazienti HAE hanno una deficienza eterozigote della proteina plasmatica C1INH. Di conseguenza possono soffrire di un’attivazione non controllata del sistema di contatto e del sistema del complemento con formazione di mediatori infiammatori, che clinicamente può manifestarsi sotto forma di attacchi acuti di angioedema.
Conestat alfa, inibitore ricombinante dell’esterasi umana del componente 1 (C1) del complemento (rhC1INH), è un analogo della C1INH umana ed è ottenuto dal latte di conigli che esprimono il gene che codifica la C1INH umana. La sequenza degli amminoacidi di conestat alfa è identica a quella della C1INH endogena.
C1INH esercita un effetto inibitorio su numerose proteasi (proteasi bersaglio) dei sistemi di contatto e del complemento. L’effetto di conestat alfa sulle seguenti proteasi bersaglio è stato valutato in vitro: C1s attivato, callicreina, fattore XIIa e fattore XIa. La cinetica di inibizione si è rivelata comparabile a quella osservata per la C1INH umana di derivazione plasmatica.
Il componente C4 del complemento (proteina) è un substrato per C1s attivato. I pazienti con HAE hanno bassi livelli di C4 in circolo. Come per la C1INH derivata dal plasma, gli effetti farmacodinamici di conestat alfa sul C4 mostrano un ripristino dose-dipendente dell’omeostasi del complemento nei pazienti HAE ad un livello di attività della C1INH plasmatica superiore a 0,7 U/ml, che rappresenta il limite inferiore del range di normalità. Nei pazienti HAE, Ruconest ad una dose di 50 U/Kg aumenta il livello di attività di C1INH plasmatica ad oltre 0,7 U/ml per circa 2 ore (vedere paragrafo 5.2 dell’RCP).

(fonte: RCP)

Conestat Alfa su PubMed

Conestat Alfa su Google Scholar (ricerca globale)