Il sarcoma botrioide, raro di per sè, è il tumore maligno vaginale più frequente in epoca pediatrica.

Insorge in genere prima degli 8 anni di età, ma il picco di massima incidenza è intorno ai 2-3 anni. Sono stati descritti casi anche in epoca adolescenziale, ma si tratta di casi veramente sporadici, e in epoca adulta o post-menopausale.

Ad oggi non sono note condizioni genetiche o ambientali in grado di favorire l’insorgenza di questa neoplasia maligna.

Macroscopicamente è costituito da una massa polpoide, più frequentemente a partenza della parete vaginale anteriore, anche se in epoca adulta predilige la cervice o addirittura il corpo uterino. Ne vengono descritti 2 tipi, solido e “a grappolo d’uva”, da cui il nome proveniente dal greco botrys (grappolo).

Istologicamente è caratterizzato da cellule piccole, rotonde o affusolate, immerse in abbondante stroma mucoide.

Il sarcoma botrioide ha sia una spiccata capacità invasiva locale, espandendosi piuttosto rapidamente alle strutture vicine, sia una elevata tendenza a metastatizzare, soprattutto alle stazioni linfonodali pelviche, retroperiotoneali, ma anche mediastiniche e ai polmoni, alle ossa e ai reni.

Si ritiene che l’origine siano residui dei “dotti di Müller”, strutture ambrionali da cui originano le tube, l’utero e una parte della vagina.

 La sintomatologia di esordio è generalmente il sanguinamento vaginale accompagnato ad eliminazione di tessuto (provocato dalla particolare fragilità della massa tumorale).

La diagnosi è clinica ed istologica; per la stadiazione utili esami TC, RM scintigrafia.

La diagnosi differenziale (con biopsia ed esame istologico) va fatta con patologie benigne quali il papilloma, il rabdomioma e il polipo fibroepiteliale.

Se in passato l’unica possibilità terapeutica erano demolitivi interventi chirurgici, con sopravvivenze a 5 anni molto basse, attualmente si preferiscono protocolli terapeutici misti con chemioterapia adiuvante, più frequentemente vincristina, actinomicina D e ciclofosfamide, seguita a trattamento chirurgico e/o radioterapia, quest’ultima nei casi di inoperabilità.

La prognosi dipende dallo stadio clinico, e nelle forme iniziali, I° stadio, si arriva all’85% di sopravvivenza a 3 anni. Percentuali inferiori negli stadi più avanzati.

Il Sarcoma Botrioide su PubMed ==> da QUI

Dott. Salvatore Nicolosi