l’Arterite Temporale è una arterite che pur potendo colpire ogni arteria di grosso e medio calibro, interessa fondamentalmente l’arteria carotide e le sue diramazioni superficiali

SINONIMI

Arterite di Horton,
Arterite gigantocellulare

EPIDEMIOLOGIA

Colpisce prevalentemente il sesso femminile, soprattutto dopo i 50 anni, con una incidenza che aumenta con l’età.

Praticamente esclusivo della razza bianca, esistono notevoli differenze di incidenza in varia popolazioni. Si va da circa 5/100.000 a 30/100.000

EZIOLOGIA E PATOGENESI

Allo stato attuale non è ben conosciuta la causa dell’insorgenza dell’Arterite Temporale di Horton; in ogni caso si tratta di un processo infiammatorio autoimmune a carico di piccole e grandi arterie. E’ stata prospettata l’ipotesi che, in alcuni casi, lo scatenamento dell’aggressione autoimmunitaria abbia come agente concausale un ignoto agente infettivo.

La maggiore incidenza in alcuni gruppi familiari e in alcune poplazioni fa propendere comunque per una predisposizione ereditataria in cui è coinvolto il sistema HLA

ANATOMIA PATOLOGICA

Il processo infiammatorio in realtà può colpire tutte le arterie di medio e grande calibro; è caratterizzato da un infiltrato infiammatorio con eosinofli, granulociti neutrofili e cellule giganti multinucleate; tutte le tuniche dell’arteria possono essere interessate e coesistono frammentazione della lamina elastica interna e proliferazione intimale.

Il quadro clinico è legato ai processi trombotici del lume vasale. L’interessamento principale dei rami di suddivisione dell’arteria carotide giustifica la tipica sintomatologia (descritta in appresso).

QUADRO CLINICO

l’Arterite di Horton in genere esordisce e decorre con coesistenza di una sintomatologia generale e loco-regionale.

I sintomi generali sono malessere, febbre, anoressia, lieve-modesta anemia, calo ponderale; spesso si associa, a volte precedendola, una polimialgia reumatica con dolore e rigidità mattutina dei cingoli scapolare e pelvico e dei muscoli del collo, del dorso e prossimali degli arti.

La sintomatologia loco-regionale è caratterizzata soprattutto da

  • cefalea prevalentemente temporale con dolore al cuoio capelluto, ma può essere descritta anche come dolore a fascia,
  • “claudicatio” dei muscoli masticatori, presente in oltre la metà dei casi,
  • disturbi visivi: diplopia, amaurosi fugace, fino alla cecità per occlusione dell’arteria centrale della retina o per neurite ottica ischemica
  • raramente disturbi assimilabili a quelli del “furto della succlavia” agli arti superiori;
  • ancora più raramenti sintomi neurologici da coinvolgimento delle arterie carotide interna e/o vertebrali, con confusione mentale, disturbi dell’equilibrio, fino a TIA e ictus (veramente molto rari)

Dopo un anno dalla guarigione sono segnalati casi di recidiva dell’Arterite.

 DIAGNOSI

La diagnosi dell’Arterite temporale di Horton è fondamentalmente clinica supportata dall’esame istologico e dall’aumento della VES.

Spesso è obiattivabile un’arteria temporale rilevata e tortuosa, a volte con aspetto nodulare per presenza di dilatazioni aneurismatiche, con eritema della cute sovrastante e vivamente dolente alla pressione; rara è l’assenza di pulsatilità dell’arteria temporale.

Gli esami ematochimici documentano incremento della VES e della PCR, leucocitosi, anemia modesta in genere normocromica normocitica (tipo da disordine cronico), elevazione delle α2-globuline; possibile, ma non tipica, una elevazione della fosfatasi alcalina

L’esame istologico di un frammento di arteria temporale documenta la tipica arterite a cellule giganti.

L’esame eco-color-doppler delle arterie dei tronchi sovraortici e dell’arteria temporale può documentare le ostruzioni e la riduzione di flusso, ma non fornisce informazioni tipiche per arterite di Horton. Può essere utile per individuare preliminarmente la sede migliore da biopsiare

TERAPIA

Il trattamento di scelta dell’Arterite Temporale è corticosteroideo che comunque deve essere iniziato senza attendere la conferma istologica. L’Arterite di Horton risente molto rapidamente di un trattamento con cortisonici e viene descritta una remissione dei sintomi già solo dopo 2 giorni di terapia che deve essere effettuata a dosaggi pieni (1 mg/Kg die di prednisone). Ma il trattamente deve essere molto più prolungato, più di un mese, e quindi si deve iniziare un lento e prolungato programma di riduzione del dosaggio: una interruzione troppo rapida può provocare una recidiva acuta.

L’acido acetil-salicilico, a dosaggi antiaggreganti è spesso utilizzato per ridurre il rischio di occlusioni trombotiche arteriose e quindi il rischio di cecità e/o ictus.

Sono stati sperimentati diversi altri agenti immunosoppressori in alternativa o in agginta al cortisonico, ma sembra che tali terapie non siano state superiori al solo cortisonico come tasso di recidiva (da QUI), anche se a questo proposito la letteratura non è omogeneamente concorde; in qualche studio, ad esempio, il methotrexate in aggiunta al cortisonico avrebbe ridotto i tassi di recidiva (vedere QUI)

Il trattamento è in grado di “spegnere” il processo infiammatorio arteritico, ma ovviamente le eventuali complicanze già insorte necessitano di terapie specifiche, per quanto possibile.

Dott. Salvatore Nicolosi


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